川崎病の概要

• 1967年、川崎富作先生により初めて報告された
• 日本などアジア人に多い、欧米では少ない
  （日本人＞アジア人＞黒人＞白人）
  近年増加傾向；年間1.5万例程度発症
  （2000年 8267人→2010年12755人→ 2016年 15272人）
  ⇒1000人を超える患者：何らかの冠動脈合併症を発症
  男女比：1.5：1程度。年齢：80％程度が4歳未満、6ヶ月～1歳多い。
  致死率：0.01～0.04％程度（2000年以降）
• 全身の血管に炎症を生じる原因不明の疾患
  ⇒伝染性はないといわれている
  ⇒感染症合併も多い；これまで様々な細菌・ウイルスが原因の可能性が挙げられたが有力なものの同定なし
• 家族内発症・再発例あり：KD感受性遺伝子の同定あり（ITPKC・CASP3 など）
  ⇒日本人はKD感受性遺伝子を持つ人が多いとされる＋感染などの炎症トリガー⇒川崎病発症

川崎病の主要症状　～診断の手引き第6版（2019年）より～

1. 発熱（※熱の期間は問わない）
2. 眼球結膜充血（眼脂なし）
3. 口唇・口腔症状＝口唇発赤、いちご舌、咽頭粘膜のびまん性発赤
4. 急性期の非化膿性頸部リンパ節腫脹；片側・多房性
5. 不定型発疹　※BCG接種部位の発赤含む
6. 四肢末端の変化
   急性期：手指足趾の硬性浮腫、手掌・足底の紅斑
   回復期：膜様落屑

川崎病の後遺症

• 川崎病＝血管に炎症を起こす
  ⇒心臓の栄養血管・冠動脈に炎症を生じ、冠動脈瘤を形成することが主要な問題

川崎病の治療　～二つの柱～

アスピリン

• 解熱作用
• 血管の炎症を抑える
• 血液を固まりにくくする

しかし、、、これのみで治療すると、冠動脈障害発症の危険性が高まる。。。

免疫グロブリン（IVIG）

冠動脈障害発症を予防する

※冠動脈障害が残った場合
⇒長期間、抗血液凝固薬を内服することになる・・・

診断後早期に免疫グロブリン療法を開始する！